1861年,法国医生梅尼埃(Meniere)看见一位年轻妇女突然发生了眩晕。患者诉说天旋地转,躺在床上似乎床和自己的身体也在翻腾,同时还伴随耳鸣和耳聋。不久,患者死后,进行了尸体解剖,结果发现内耳出血,梅尼埃医生便断定这是患病的原因。后来,人们便把这种突然发作的眩晕、耳聋、耳鸣,命名为“梅尼埃综合征”。
经过进一步检查,证明梅尼埃所见到的仅是一个白血病患者,患者是由于血液凝固方面的障碍,发生了内耳出血。后来所说的梅尼埃病并不是这样的,而且也不至于死亡。
患梅尼埃病的人常有反复的眩晕发作,也常伴随有耳聋和耳鸣。眩晕严重时,往往恶心、呕吐,甚至稍稍动一下头部,睁一下眼睛,也会引起症状的加重。患者闭眼时感觉自身在旋转,睁眼时则觉周围物体(桌、椅、床、天花板)环绕自身旋转,并往往具有一定方向。眩晕程度因人而异。静卧晕感最轻,并且在某一位置上较易忍受,重者可因惊骇而倒地,但神智完全清楚。如果这时检查患者,常可看到患者眼球有强弱不等的有一定方向的自发性颤动,称为自发性眼震。每次发作可持续数分钟,数小时或数天不等。发作过去后,一切行动恢复正常,症状也大部分消失。但是反复发作所致内耳损害,却可导致听力障碍。这种听力障碍可能是进行性的,随着发作次数的增加而越来越加重,最后可致严重的感音神经性聋。前庭功能虽也受到损害,但在不发作时,因有代偿作用,患者常不自觉,只有通过特殊的检查才能发现前庭功能减退。
如果一个人没有中耳病变,突然发作旋转性眩晕,伴有耳鸣、听力减退呈波动性,发作时增重,间歇时减轻,发作时可以看到自发性眼震,发作间歇期眩晕又完全消失,就应该考虑到梅尼埃病的诊断。眩晕、耳鸣、耳聋是本病必须具备的三个典型症状。如果只有眩晕而没有耳鸣、耳聋,或者有耳鸣、耳聋,但无眩晕,就应该仔细寻找其他的病因。如果眩晕同时伴有较长时期的神志丧失,则要考虑到中枢性疾病,不要轻易下本病诊断,以免误诊。
这种奇怪的、反复发作的症状,究竟是怎样引起的呢?
1938年,哈尔派克和克恩斯(Hallpak & Keins)解剖了两个患者的尸体后,才发现主要的病理改变是内耳膜迷路积水,内耳末梢感受器受压迫。因此梅尼埃病又叫“膜迷路积水”,或“内淋巴积水”。有人认为膜迷路积水,压力增加,压迫内耳的感觉上皮(包括前庭和听力两方面)便产生临床症状,直到膜迷路涨破,感觉上皮受压现象解除,症状也就缓解;另一种认为膜迷路破裂时,内、外淋巴液中生化和生物电方面的改变以及感觉上皮结构的变形而引发症状。直到裂口愈合,内淋巴成分逐渐恢复后,症状才趋缓解;也有人认为是膜迷路涨破,膜迷路明显地突入外淋巴系统所致。总之,这些说法还不能圆满解释临床上的各种症状。
至于引起膜迷路积水的确切病因,迄今也众说纷纭,各执己见。有人认为是自主神经功能失调,以致内耳小动脉痉挛,引起局部缺氧,血管淤血,血管壁渗透性改变,因而产生膜迷路积水;有人认为内耳血管易受体内、外条件的变化而影响其舒缩。内耳动脉某一分支痉挛,先是耳蜗供血不足,继而中间代谢产物堆积,蜗管内渗透压增高,外淋巴腔和血管内液体便向内淋巴渗透而形成积液。还有人认为是由于一种变态反应,内分泌功能障碍、新陈代谢障碍等。纵观近代各学说,多数支持梅尼埃病是迷路的神经、血管障碍的疾病。
患了这种病,应当如何治疗呢?
一般来说,目前还没有统一的特效疗法和预防方法。本病不经任何治疗,症状也可以自行缓解,有时从此不再发作,有时在间歇多年后又可突然发作,有的人则可能频繁发作。
首先,要鼓励患者平时加强锻炼,增强体质,注意劳逸结合,吃一些低盐少水食品或者中等量糖类、低脂肪饮食。发作期间,宜静卧于较暗的房间内,禁烟酒、咖啡及浓茶。在药物上,可使用镇静剂(如氯丙嗪、异丙秦、地西泮、茶苯海明等)。近年来,用“地芬尼多”治疗本病,发现抗晕作用较好,且有改善椎基底动脉微循环的作用,没有大的副反应。也可使用血管扩张药,如烟酸、磷酸、组胺等。剂量适宜的组胺可解除耳蜗毛细血管前动脉痉挛,使微循环障碍所造成的膜迷路积水迅速消退。组胺的衍生物盐酸培他司汀(betahistine)可以口服,每次4~8毫克,用法简便,有一定效果。也有用脱水药(如醋氮酰胺、双氢氯噻嗪等),维生素B族以及调整自主神经的谷维素等。有人用5%~7%碳酸氢钠溶液40~60亳升,静脉注入;或用国产山莨菪碱(亦称654-2)加在25%~50%葡萄糖中静脉注入,也有减轻症状的功效。
中国传统医学对类似本病症状的治疗记载很多,一般多结合辨证分型进行处方,效果较为满意。其中常用的有半夏天麻白术汤(半夏9克、天麻9克、白术9克、橘皮9克、泽泻12克、苍术5克、茯苓9克、六曲9克、生姜两片、荷叶蒂五枚,水煎缓缓服下)。由于天麻是通过密环菌共生发育生长的,天麻与密环菌发酵物可能存在着相似的药理活性物质。国内有用天麻密环菌发酵液制成片剂,治疗内耳疾病所致眩晕病,取得了较好效果。此外,针刺和耳针对控制眩晕发作也有一定效果。
最近国内外报道,采用圆窗窝内放置氯化钢结晶或高渗盐水来治疗梅尼埃病的。这是根据内、外淋巴液的渗透压调节,解除膜迷路积水的原理,从而缓解临床症状。它不会导致机体的不良影响,比较符合生物物理现象,操作也不太复杂,但术后可因氯化钠刺激,造成膜迷路纤维化而破坏耳蜗功能。在临床上如遇有患者多次反复发作眩晕,经上述保守疗法又无效,迁延日久,影响工作和生活时,可考虑手术治疗。如内淋巴囊引流减压术、球囊减压术、迷路破坏术和前庭神经切断术等,视病情及患者具体情况而定,有些手术可能完全消除眩晕,又可保留原有听力。










































