耳源性脑积水可分为交通性脑积水和梗阻性脑积水, 以前者多见, 其发病原因至今尚不完全明确。最早于 1890 年可能由 Taylor 提出此病名, 1896 年 Quicke 描述此综合征似浆液性迷路炎, 并认为脑脊液过多是因脉络丛高度分泌所致, Symonds 则首次提出此综合征为耳源性脑积水一词, 而 Horowitz 认为以耳源性颅内高压命名则更妥, 并详细描述了此综合征, 他注意到此病多发生于儿童及青年, 女性多见。过去认为中耳感染引起蛛网膜炎, 导致脉络丛脑脊液分泌亢进和蛛网膜粒对脑脊液的吸收功能减弱, 脑脊液蓄于脑室系统及蛛网膜下腔以致颅内压增高。Symonds 认为严重的乙状窦栓塞性静脉炎时引起颅内静脉回流受阻、吸收功能障碍而发生交通性脑积水。静脉窦的梗阻可由无菌性血栓性静脉炎的扩散以致脉络丛的肿胀而产生过多的脑脊液, 或由于腔壁静脉炎扩散到上矢状窦引起蛛网膜绒毛的封闭, 降低了脑脊液的吸收。耳源性脑脓肿或脑膜炎时可引起室间孔、正中孔、外侧孔或中脑导水管狭窄, 使脑脊液循环受阻, 进行性颅压升高, 而出现梗阻性脑积水。
耳源性脑积水可分为三种: (1) 原发性: 多发生于急性化脓性中耳炎后, 因治疗不当或未能彻底治愈而于发病后 4 ～ 8 周时出现症状; (2) 继发性: 多发生于慢性化脓性中耳炎急性发作伴乙状窦拴塞病例; (3) 手术后: 由于病变清除不彻底, 而于术后 4 ～6 周发作。
临床上以耳分泌物增多, 颅内压增高为主要特征。出现头痛、喷射状呕吐、视力下降、重者失明、复视。 患者常有精神淡漠和嗜睡, 但神经系统无局灶性定位体征。
眼科检查: 展神经麻痹, 多为单侧, 偶有双侧。眼底视乳头水肿、视网膜亦呈水肿, 有时可见散在小片出血点及渗出, 两侧眼底病变相似。视力减退, 甚至失明。
腰椎穿刺: 交通性脑积水压力可达 300 ～600 mm H2O, 脑脊液清亮。生化检查糖、蛋白及细胞数均正常, 细菌培养阴性。梗阻性脑积水生化检查不正常。
脑电图: 弥漫性异常波形, 但无局灶性定位表现。
CT 扫描及 MRI: 交通性脑积水脑室无扩大, 可排除占位性病变。梗阻性脑积水可见脑室系统扩大及脑脊液循环受阻, 可显示脑脓肿等。
耳源性交通性脑积水临床诊断需与耳源性脑膜炎、 耳源性脑脓肿及耳源性梗阻性脑积水相鉴别。后者多与脑脓肿并存, 表现为进行性颅内压增高, CT 及脑脊液检查均有异常改变。如不积极治疗, 可发展为脑疝而死亡。治疗原则以彻底清除耳内病灶, 应用广谱抗生素, 降颅压 ( 可用药物或腰穿放脑脊液) , 但须要把握好放液量, 以免形成枕大孔疝。症状重者, 可行颞肌下减压术或脑室腹膜分流术。
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